Lidé s vrozenou poruchou srážlivosti krve vyrazí na kopec

„Výšlap na Zvičinu navazuje na náš loňský výstup na Ještěd a také na mezinárodní expedici, při níž se Daniel Šimek jako první Čech s hemofilií pokusil před dvěma lety zdolat Mont Blanc, nejvyšší vrchol Alp,“ připomíná Martin Bohůn, předseda Českého svazu hemofiliků. „Tyto akce dokazují, že pacienti s hemofilií dnes díky pokrokům v možnostech léčby zvládnou i náročnější pohybové aktivity,“ doplňuje Kateřina Altmanová, předsedkyně organizace Hemojunior.

Hemofilie je vzácné dědičné onemocnění, které se projevuje poruchou srážlivosti krve. Důvodem je nedostatek některých srážecích, tzv. koagulačních faktorů. „Hemofilie postihuje téměř výhradně muže, přenáší ji ale ženy – dědičnost se totiž váže na ženský pohlavní chromozom X,“ popisuje lékař Petr Dulíček, vedoucí Centra pro poruchy hemostázy IV. interní hematologické kliniky Fakultní nemocnice Hradec Králové.

U pacientů s hemofilií dochází k samovolnému krvácení do svalů nebo kloubů. Pokud se opakuje často, hrozí nemocným ztráta pohyblivosti. „Dříve se s opakovaným krvácením do nosných kloubů potýkali zejména pacienti s těžkou formou hemofilie. To vedlo k vážnému poškození kloubů, které značně limitovalo jejich pohyblivost. Řada pacientů končila na invalidním vozíku,“ upřesňuje profesor Dulíček.

Život pacientů s hemofilií se změnil s příchodem preventivní terapie. Aby se předešlo spontánnímu krvácení, začali lékaři pacientům doplňovat chybějící srážecí faktor pomocí infuzí. „V posledních deseti letech se péče o hemofiliky posunula ještě dál. Dnes jsou k dispozici moderní přípravky s delší dobou účinku, takže je není nutné aplikovat tak často, případně léky, které dokážou chybějící srážecí faktor přemostit, a zajistit tak srážení krve jiným způsobem,“ vysvětluje lékař.

Pacienti si v současné době aplikují léky injekčně sami. Pokud terapii dodržují, mohou žít aktivně a nemusí se tolik potýkat s omezeními, kterým čelily starší generace. „Dříve mohlo dojít ke spontánnímu krvácení kdykoli. To už dnes neplatí, nemocní mají svou nemoc pod kontrolou a žijí téměř stejně kvalitně jako zdraví lidé. Mohou sportovat, vyhýbat by se ale měli hlavně kontaktním sportům, jako je například box, rugby nebo hokej, při kterých hrozí velké riziko poranění. Množství aktivit, které lidem s hemofilií nedoporučujeme, se oproti minulosti výrazně snížilo,“ dodává lékařka Ester Zápotocká z Kliniky dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FN Motol. Zároveň ale dodává, že riziko krvácení stále existuje, například při úrazech nebo nehodách a také při přerušení terapie. Zásadní je dodržovat léčbu.

Většina rodin se s hemofilií dokáže vyrovnat sama, v případě obtíží a větších úzkostí už je ale vhodné vše probrat s psychologem. Vyrovnat se s nemocí pomáhají rodinám i obě organizace, které pořádají výstup na Zvičinu. Český svaz hemofiliků šíří osvětu na svých webových stránkách a organizuje pravidelná setkání nemocných a jejich rodin. Hemojunior pomáhá především rodinám s malými dětmi, pro něž organizuje rekondičně-edukační pobyty. Více informací o výšlapu na Zvičinu, který se uskuteční už v sobotu v dopoledních hodinách, je k dispozici na webu www.hemofilici.cz.

(bog, tz-bme)
redakce@trutnovinky.cz
Foto: www.hemofilici.cz